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摘要

我们举报了一个女性提到我们的康复部门的案件，介绍了一种软组织肿瘤，是近亲的第三三胫骨节肌肉瘤。它分析了如何通过在该肿瘤管理中更新科学证据来进行诊断，肿瘤和后续后期的治疗和后续期间。

该肿瘤是软组织肉瘤的一种亚型。这是一种罕见的肿瘤，主要发生于间叶组织，平滑肌肉瘤发病率第四(12%)。尽管它们可以出现在任何部位，40%的病例起源于四肢。肢端肉瘤以无痛肿块为特征，由病人、医生或超声偶然发现。

保守手术被认为是这种软组织肉瘤的主要治疗方法，避免了根治性手术，因为根治性手术不能达到生存的结果。放疗和辅助化疗与手术同时进行，以防止局部复发和转移。

病理学和影像学检查（超声波、CT和MRI）将是分期、治疗决策和监测可能的局部复发或区域或全身转移的基础。

关键字

软组织肉瘤，平滑肌肉瘤，肢体保守治疗

病例报告

我们报告了一个60岁的患者的临床案例，没有其他重要的病史，但高血压，血脂血症和药物治疗的甲状腺功能亢进，他们在左腿的侧面向侧面的横向方面咨询了她的家庭从业者，触诊轻轻疼痛，没有先前的创伤伤。从初级保健请求超声波，并显示66×27mm的实质量（图1,2）。

图1。测量实体软组织损伤，多段轮廓。膝前外侧区

图2。功率多普勒超声图像显示新生血管形成。

患者被送往她的参考医院，骨科手术服务，在那里肿块被移除。组织学检查显示平滑肌肉瘤III期，手术切缘受到影响(图3）

图3。间充质性非常不典型细胞的束状增生，显示肌肉标记的免疫组化染色。

苏木精-伊红20X和Desmin 10X

三个月后，采用腓肠肌内侧皮瓣扩大手术边缘和皮肤覆盖，同时接受辅助放疗。胸腹CT扫描和骨闪烁扫描的延伸研究正常，MRI未发现肉眼可见的残余肿瘤。

患者定期随访，直到5年后MRI显示位于手术部位上部和外部的软组织实体病变。这似乎是肿瘤复发，位于似乎未受影响的髌腱附近，也与胫骨接触，无皮质下骨侵犯（图4、5）。

图4、5．MRI矢状位和轴位序列T1:软组织病变，实心，位于手术部位的上部和外侧，与肿瘤复发相容，与髌腱密切接触而不浸润髌腱，与胫骨接触(无皮质下骨浸润)

周边部分:增强(出血)

在多学科团队会议（骨科肿瘤学、内科肿瘤学和整形外科）后，决定由整形外科医生进行胫骨近端和股骨远端的关节外切除，使用连接关节融合术钉，并通过左背阔肌带血管的游离皮瓣覆盖皮肤（图6）。

图6．关节外肿瘤切除和LINK钉股骨-胫骨关节融合术

经过令人满意的影像学检查和康复医生评估，在住院期间进行物理治疗，首先在术后三周开始使用助行器框架行走，逐渐增加到10米的距离，并学习上下楼梯。随后，患者继续在康复医生的指导下进行门诊物理治疗。

两年后，她的左下肢开始出现慢性感染，瘘道将化脓性物质引流到皮肤表面，需要在医院和初级保健中心进行定期治疗。

最后，与患者协商一致决定进行左股截肢术，以解决这一长期慢性感染过程，该过程对患者造成了重要的功能限制。

然后病人再转到康复科。她感觉不到幻肢疼痛，考虑到她符合合适的标准，决定开始假体治疗，例如:中年人，有控制的肿瘤疾病，残肢形状良好，没有血管改变，没有排列问题，无痛触诊，单足站立稳定，没有其他伴随疾病，等等。

讨论

软组织肉瘤(STS)是一组异质性的间充质起源的肿瘤，但外胚层起源的周围神经肿瘤除外。它们占全部肉瘤的88%^1.占人体所有恶性肿瘤的1%它们通常被视为无症状的肿块，这就是为什么它们的诊断被延迟，当被发现时，有20%的病例出现转移，特别是在肺部。

平滑肌肉瘤(LMS)是一种平滑肌细胞肿瘤，因此，它可以发生在有平滑肌细胞的部位，如子宫、胃肠道组织和大血管[2]。它们分为子宫，胃肠，腹膜后和躯体。不同亚型的LMS表现出完全不同的临床行为，因此应独立考虑[3,4]。

软组织的体细胞LMS约占所有非内脏软组织肉瘤的7.6%至16.1%[5,6]。与其他肉瘤亚型相比，它是一种具有较高转移风险的相对侵袭性肿瘤

STS诊断的平均年龄为50-60岁。它们的外观风险随着以前的其他肿瘤，电离辐射，慢性淋巴水肿（淋巴管瘤），暴露于氯乙烯，砷，二恶英和血管曲线（肝脏ariosarcoma）的放射疗法增加。它还与一些遗传综合征（Werner，Gadner，肺结核硬化，Gorlin-Goltz，von Regklinghausen相关联）[7]。Leiomyosarcomas通常不与放射疗法有关，但它们与复杂的核型和肿瘤抑制基因RB1和TP53表达的改变相关。尚未确定遗传或家族性易感[2]。已经观察到病毒感染之间的关联，例如艾滋病患者的Epstein Barr病毒和Leiomyosarcoma [8,9]。

超过50%的软组织肉瘤发生在四肢的中胚层组织(上肢只有14%)，纤维组织细胞瘤或多形性肉瘤是最常见的亚型(28%)，其次是脂肪肉瘤(21%)，滑膜肉瘤(15%)和平滑肌肉瘤(12%)。其余为躯干和腹膜后(40%)和头颈部(10%)[1]。

最常见的表现形式通常是无痛的，快速生长的肿瘤。因此，初级保健和医院会诊（康复、创伤和风湿病）是早期发现这些病变的最有利领域，始终牢记使我们想到可疑肿瘤的标准。这些标准是：病灶大小大于5cm，一致性增强，生长迅速，定位深，手术切除后复发[10,11]。如果患者符合这些标准，则不应延迟转诊至医院。

预后主要取决于肿瘤大小、组织学分级和肿瘤在手术边缘的持久性。高级别肉瘤与较高的局部治疗失败率和较高的转移潜能[12]相关

表1。软组织肉瘤的AJCC分期(（STS）

软组织肉瘤的分类

AJCC癌症分期手册7埃德，春家纽约，美国，2010年

原始肿瘤（T）TX：无法评估原始癌症

T0没有原始肿瘤的证据

T1：肿瘤在较大直径中<= 5cm

T1A：表面肿瘤（不涉及底层筋膜）

T1B：深肿瘤（涉及或深筋膜）

T2：肿瘤直径大于5cm

T2A：表面肿瘤

T2b:深层肿瘤

区域淋巴结（N）NX：无法评估区域淋巴结

否：区域淋巴结中没有转移

N1:区域淋巴结转移

远处转移(M)M0:无远处转移a

M1:远处转移

组织学分级(G)Gx:无法评估等级

G1: 1级

G2：2年级

g2: 2级

阶段T N M G

IAT1A-B N0，NX M0 G1，GX

IBT2 a-b N0, NX M0 G1, GX

花絮T1a -b N0, NX M0 G2, G3

二乙T2 a-b N0, NX M0 G2

3T2a-b N0，NX M0 G3

任何g

4任何n m1任何g

在怀疑STS的情况下，首先必须进行MRI检查以评估病变的扩展，并进行活检以正确规划手术[13-15]。最后的诊断将在对手术切片进行组织学分析后作出。为了得到一个治疗性切除，重要的是计划初始活检，以避免并发症，如我们的病人提出。如果高分级STS被证实，应进行CT扩展研究以排除转移。

70%的四肢肉瘤患者的远处转移通常是肺的，而子宫和腹膜后的肉瘤往往是肝和肺[2]。

预后主要取决于组织学分级(最重要的预后因素)、组织学亚型、肿瘤大小、手术边缘受累程度、定位(四肢预后较好)、对治疗的反应以及是否是原发肿瘤还是复发(预后较差)[16,17]。

治疗决定将取决于肿瘤的组织学，因此有经验的病理学家必须检查活检组织。该治疗基本上基于手术（具有足够的损伤的完全切除损伤）[18]试图保留肢体的功能[19]，放疗（在不可切除的肿瘤中，残留肿瘤的高概率，边距小于2厘米，截肢引起的截肢（截肢）[1]和化疗，是蒽丙氨酸在高等肿瘤（多柔比星和表皮蛋白）中更有效，Ifosfamide和Dacarbazine [20]。越来越多地使用化疗来限制宽阔的手术切除后功能丧失，具有改善患者存活的最终目标[11]。

在LMS中，边缘是改善局部复发存活率（LRFS）的重要因素，但发现的任何回顾性分析都不能在手术边距和全部存活质量之间建立关联。因此，这种类型的肿瘤的根治手术仍然存在争议[21]，因为它似乎只对疾病的局部控制产生影响。

肿瘤政治结果似乎在对四肢软组织Sarcoma（EST）的主要或非初级截肢的患者中进行了相当的患者[22]。随着目前的假肢和康复计划的发展，在多学科团队（肿瘤学，放射学，放射治疗，康复，解剖病理学和手术）中仍然很重要，这将是单独为每位患者的最适当的治疗方法。

结论

肉瘤是一种罕见的肿瘤，我们应该在初级护理和医院护理会诊中怀疑任何可疑的软组织肿块，主要位于下肢。误诊或延迟诊断可能导致这些患者的生活质量和生存期严重恶化。需要一个多学科的团队来管理这些患者，同时也需要对每个病例进行单独评估，尝试进行肢体保守手术因为根治性手术并没有获得更好的生存结果。

基金

没有资金或财政支持来源。

披露

作者没有利益冲突或财务关系披露。

2021版权燕麦。保留所有权利

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